Το παρελθόν, το παρόν και το μέλλον

Εως πριν από λίγα χρόνια η θεραπεία για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (ΙΠΙ) βασιζόταν στον συνδυασμό κορτικοστεροειδών με χημειοθεραπευτικά σκευάσματα (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη), ο οποίος όμως δεν βασιζόταν σε επιστημονικές μελέτες αλλά ήταν εμπειρικός.

Από το 2010 και μετά, οι γνώσεις και οι ειδικές θεραπευτικές επιλογές για την αντιμετώπιση της νόσου έχουν αυξηθεί ραγδαία.

Το σύγχρονο θεραπευτικό πρωτόκολλο βασίζεται στις κοινές κατευθυντήριες οδηγίες που εξέδωσαν το 2011 η Ευρωπαϊκή, η Αμερικανική, η Ιαπωνική και η Νοτιοαμερικανική Πνευμονολογική Εταιρεία και περιλαμβάνει δύο φάρμακα (πιρφενιδόνη, νιντεδανίμπη) που έχουν εγκριθεί σε Ευρώπη και ΗΠΑ.

Αναλυτικά το θεραπευτικό πρωτόκολλο έχει ως εξής:

1 Χορήγηση ειδικών φαρμάκων (πιρφενιδόνη, νιντεδανίμπη). Η πιρφενιδόνη είναι εγκεκριμένη στην Ευρώπη για ήπιας έως μέτριας βαρύτητας νόσο και η νιντεδανίμπη για όλα τα στάδια. Στη χώρα μας διατίθενται μέσω της θετικής λίστας του ΕΟΠΥΥ.

2Χορήγηση μακροχρόνιας οξυγονοθεραπείας για τους ασθενείς με ΙΠΙ και κλινικώς σημαντική υποξαιμία. Επομένως στους ασθενείς με υποξαιμία (PaO₂ < 55 mmHg ή κορεσμό οξυγόνου όπως μετριέται με την παλμική οξυμετρία [SpO₂] < 88%) κατά την ανάπαυση ή κατά την κόπωση πρέπει να προσφέρεται οξυγονοθεραπεία για να διατηρούν τουλάχιστον 90% τον κορεσμό οξυγόνου κατά την ανάπαυση, τον ύπνο και κατά την κόπωση.

3Μεταμόσχευση πνευμόνων. Σε κάθε ασθενή που διαγιγνώσκεται με ΙΠΙ πρέπει να εξετάζεται το ενδεχόμενο να υποβληθεί σε μεταμόσχευση πνευμόνων, ανεξαρτήτως των ευρημάτων της ζωτικής χωρητικότητας (VC). Μετά τη σχετική αξιολόγηση, θα καθοριστεί κατά περίπτωση αν και πότε πρέπει να ενταχθεί στη λίστα μεταμόσχευσης. Δυστυχώς, ελλείψει μοσχευμάτων και μεταμοσχευτικών κέντρων, λίγοι ασθενείς υποβάλλονται τελικά σε αυτήν, ακόμα και σε χώρες του εξωτερικού.

4Χρήση μηχανικού αερισμού σε ασθενείς με αναπνευστική ανεπάρκεια εξαιτίας της ΙΠΙ. Συνιστάται σε μια μειονότητα πασχόντων από ΙΠΙ.

5Χρήση πνευμονικής αποκατάστασης σε ασθενείς με ΙΠΙ. Είναι κατάλληλη για τους περισσότερους ασθενείς, αλλά όχι για όλους.

6 Χορήγηση κορτικοστεροειδών σε ασθενείς με παροξύνσεις της ΙΠΙ. Παρότι παλαιότερα ήταν πολύ συνηθισμένη, σήμερα υπάρχει  σκεπτικισμός κατά πόσον η χορήγησή τους δεν είναι επιβαρυντική και αναμένεται σχετική νεότερη οδηγία για μελλοντική αναθεώρηση των οδηγιών.

7Με συνοδή πνευμονική υπέρταση. Στους περισσότερους ασθενείς με ΙΠΙ που έχουν και πνευμονική υπέρταση δεν συνιστάται ειδική θεραπεία γι’ αυτήν, αλλά σε μερικούς μπορεί να είναι ενδεδειγμένη. Σχετική κλινική μελέτη ευρίσκεται εν εξελίξει.

8Με γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Στους περισσότερους ασθενείς με ΙΠΙ και ασυμπτωματική γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (ΓΟΠ) συνιστάται φαρμακολογική θεραπεία της ΓΟΠ.