Νέα φάρμακα βελτιώνουν σημαντικά την πρόγνωση των ασθενών

Εως το 2010 η μοναδική θεραπεία που παρέτεινε τη ζωή των πασχόντων από ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (ΙΠΙ) ήταν η μεταμόσχευση πνεύμονος αλλά ο αριθμός των μεταμοσχεύσεων ήταν πολύ μικρός. Το 2011 και το 2015 η Ευρωπαϊκή Επιτροπή ενέκρινε κατόπιν θετικής γνωμοδότησης του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων (EMA) δύο φάρμακα που βελτιώνουν σημαντικά την πρόγνωση των ασθενών. 

Ετσι, ενώ η μέση επιβίωσή τους ήταν τα τρία χρόνια από τη διάγνωση, σήμερα είναι πολύ μεγαλύτερη ενώ υπάρχουν ασθενείς που συμμετείχαν στο στάδιο των δοκιμών των φαρμάκων και έχουν ήδη ξεπεράσει τα επτά χρόνια επιβίωσης. Ο ΕΜΑ συνοπτικά αναφέρει για τα φάρμακα αυτά (οι αναλυτικές πληροφορίες περιέχονται στην ιστοσελίδα του):

Πιρφενιδόνη (pirfenidone)

Ανοσοκατασταλτικός παράγοντας που εγκρίθηκε στις 28 Φεβρουαρίου 2011. Διατίθεται σε κάψουλες μόνο με ιατρική συνταγή. Συνιστάται για τους ενηλίκους με ήπια έως μέτρια ΙΠΙ. Η θεραπεία πρέπει να αρχίζει και να επιβλέπεται από γιατρό εξειδικευμένο στη διάγνωση και τη θεραπεία της ΙΠΙ. Πριν και τακτικά στη διάρκειά της πρέπει να ελέγχεται η ηπατική λειτουργία των ασθενών.

Η πιρφενιδόνη λαμβάνεται τρεις φορές την ημέρα μαζί με το φαγητό. Η δόση αυξάνεται σταθερά στην πορεία της θεραπείας για να φθάσει από μία κάψουλα ανά γεύμα κατά την πρώτη εβδομάδα αγωγής στις τρεις ανά γεύμα από την τρίτη εβδομάδα και μετά. Οι κάψουλες πρέπει να λαμβάνονται ολόκληρες με νερό.

Οι ασθενείς που εκδηλώνουν ανεπιθύμητες ενέργειες όπως στομαχικά ενοχλήματα, δερματικές αντιδράσεις φωτοευαισθησίας ή σημαντικές αλλαγές στα επίπεδα των ηπατικών ενζύμων μπορεί να χρειασθούν τουλάχιστον προσωρινή μείωση της δόσης του φαρμάκου.

Ο μηχανισμός δράσης της πιρφενιδόνης δεν είναι πλήρως κατανοητός, αλλά έχει διαπιστωθεί ότι μειώνει την παραγωγή ινοβλαστών και άλλων ουσιών που σχετίζονται με τη δημιουργία σκληρού ουλώδους ιστού κατά τις διαδικασίες επούλωσης της βλάβης, επιβραδύνοντας έτσι την εξέλιξη της ΙΠΙ.

Η πιρφενιδόνη δεν πρέπει να λαμβάνεται από ασθενείς που παίρνουν φλουβοξαμίνη (φάρμακο για την κατάθλιψη και την ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή) ή από ασθενείς με σοβαρή ηπατική ή νεφρική ανεπάρκεια.

Νιντεδανίμπη (nintedanib)

Είναι ένας αντινεοπλαστικός παράγοντας που εγκρίθηκε στις 15 Ιανουαρίου 2015. Διατίθεται σε κάψουλες (150 mg) μόνο με ιατρική συνταγή. Συνιστάται για τους ενήλικες με  ΙΠΙ. Η έναρξη της θεραπείας πρέπει να πραγματοποιείται από γιατρό με εμπειρία στη διάγνωση και θεραπεία της ΙΠΙ. Η νιντεδανίμπη πρέπει να λαμβάνεται δύο φορές την ημέρα, περίπου ανά 12 ώρες, μαζί με το φαγητό. Εάν οι ασθενείς παρουσιάσουν δυσανεξία στην εναρκτήρια δόση μπορεί να μειωθεί στα 100 mg ή να διακοπεί η θεραπεία.

Το φάρμακο δρα αναστέλλοντας τη δράση ορισμένων ενζύμων που ονομάζονται τυροσινικές κινάσες. Τα ένζυμα αυτά υπάρχουν σε ορισμένους υποδοχείς (όπως οι υποδοχείς VEGF, FGF και PDGF) των κυττάρων των πνευμόνων, όπου ενεργοποιούν διάφορους μηχανισμούς οι οποίοι εμπλέκονται στη δημιουργία του ουλώδους ιστού που χαρακτηρίζει την ΙΠΙ. Με την αναστολή της δράσης αυτών των ενζύμων, το φάρμακο συμβάλλει στη μείωση της δημιουργίας ουλώδους ιστού περιορίζοντας την επιδείνωση των συμπτωμάτων της νόσου.

Οι συχνότερες ανεπιθύμητες ενέργειες της νιντεδανίμπης είναι διάρροια, ναυτία, κοιλιακό άλγος και αυξημένα επίπεδα ηπατικών ενζύμων στο αίμα. Επίσης συχνά παρατηρούνται έμετος, μειωμένη όρεξη και απώλεια βάρους. Η νιντεδανίμπη δεν πρέπει να λαμβάνεται από ασθενείς με υπερευαισθησία (αλλεργία) σε αυτήν, στα φιστίκια ή τη σόγια ή σε οποιοδήποτε από τα συστατικά του φαρμάκου.