Κλειδί το ατομικό ιστορικό

Η ανεξήγητη χρόνια δύσπνοια και ο επίμονος ξηρός (χωρίς φλέγματα) βήχας, που αποτελούν τα δύο κυριότερα συμπτώματα της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, είναι εκδηλώσεις που θα μπορούσε να οφείλονται σε πλειάδα άλλων παθολογικών καταστάσεων, ενώ ούτε η συνύπαρξη πληκτροδακτυλίας (διόγκωση στα νύχια που κάνει τα δάκτυλα να μοιάζουν με πλήκτρα τυμπάνου) είναι επαρκής για να γίνει σίγουρη διάγνωση.

Ετσι, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση πολλές φορές υποδιαγιγνώσκεται με αποτέλεσμα οι ασθενείς να προσέρχονται στον ειδικό ιατρό όταν η νόσος έχει προχωρήσει σοβαρά και οι βλάβες είναι μη αναστρέψιμες.

Τις περισσότερες φορές η διάγνωση απαιτεί αποκλεισμό άλλων πιθανών νοσημάτων που ξεπερνούν τα 500, γεγονός που προϋποθέτει λήψη πολύ καλού ατομικού ιστορικού. Αυτό το βήμα είναι εξαιρετικά σημαντικό, διότι αν το ιστορικό είναι ακριβές, μπορεί να θέσει έως και το 60% της διάγνωσης.

Κατά τη λήψη του, ο γιατρός εξετάζει τις εξής παραμέτρους:

– Αν ο ασθενής έχει χρόνιο, ξηρό βήχα (διάρκεια πάνω από τρεις μήνες).

– Αν ο ασθενής παρουσιάζει προοδευτικά εξελισσόμενη δύσπνοια, αρχικά στην κόπωση (κατά την εκτέλεση δραστηριοτήτων) και στη συνέχεια στην ηρεμία (κατά την ανάπαυση).

– Αν παρουσιάζει μη συμβατά συμπτώματα (λ.χ. θωρακικό άλγος, αιμόπτυση).

– Αν έχει ιστορικό καπνίσματος (νυν ή πρώην καπνιστής).

– Αν έχει ιστορικό έκθεσης σε ανόργανες σκόνες.

– Αν ακολουθεί κάποια φαρμακευτική αγωγή (μη τυχόν είναι φαρμακευτικής αιτιολογίας πνευμονική ίνωση).

– Αν πάσχει από νόσο συνδετικού ιστού (ρευματοπάθεια).

– Αν έχει οικογενειακό ιστορικό πνευμονικής ίνωσης (παρατηρείται σε ποσοστό περίπου 10% των πασχόντων).

Ο ασθενής υποβάλλεται επίσης σε γενικές αιματολογικές και βιοχημικές εξετάσεις, καθώς και σε βασικό ανοσολογικό έλεγχο (αντιπυρηνικά αντισώματα, ρευματοειδής παράγοντας, anti-CCP).

Από τις απαντήσεις στο ιστορικό, τα ευρήματα της κλινικής εξέτασης (κυρίως τους λεπτούς τελοεισπνευστικούς μη μουσικούς ρόγχους που γίνονται αντιληπτοί στην ακρόαση – VELCRO) και τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων, ο γιατρός αποκλείει κατ’ αρχάς το ενδεχόμενο να πάσχει ο ασθενής από γνωστής αιτιολογίας πνευμονική ίνωση (π.χ. αμιάντωση, πυριτίαση κ.λπ.) ή από ορισμένα άλλα νοσήματα που μπορεί να προκαλέσουν πνευμονικές εκδηλώσεις, μεταξύ των οποίων συμπεριλαμβάνονται σαρκοείδωση, νόσοι του κολλαγόνου (σκληρόδερμα, ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.λπ.), διάφορες μορφές πνευμονίτιδας από υπερευαισθησία (π.χ. πνεύμονας αγρότου, πνεύμονας εκτροφέων πτηνών κ.λπ.), πνευμονική ίνωση από φάρμακα κ.λπ.

Αξονική τομογραφία θώρακος

Το επόμενο βήμα στη διάγνωση είναι ο ακτινολογικός έλεγχος με υψηλής ευκρίνειας αξονική τομογραφία (HRCT), η οποία αποτελεί τη βασική διαγνωστική εξέταση, ενώ αν κριθεί αναγκαίο θα γίνει ιστολογική τεκμηρίωση με χειρουργική βιοψία πνεύμονα.

Η HRCT πρέπει να γίνεται σε πρηνή θέση (και σε ύπτια σε ορισμένες περιπτώσεις), με εισπνευστικές και εκπνευστικές λήψεις, ταχύτητα τραπέζης (one breath) και τομές μικρότερες ή ίσες με 1,5 mm όταν είναι ελικοειδείς ή μικρότερες ή ίσες των 2 mm όταν δεν είναι ελικοειδείς.

Σύμφωνα με τις κοινές κατευθυντήριες οδηγίες που εξέδωσαν το 2011 η Ευρωπαϊκή, η Αμερικανική, η Ιαπωνική και – Νοτιοαμερικανική Πνευμονολογική Εταιρείες, η διάγνωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης είναι βεβαία όταν υπάρχουν τέσσερα ευρήματα στην HRCT:

– Διάσπαρτες σκιάσεις που εντοπίζονται στις βάσεις των πνευμόνων και είναι υπoϋπεζωκoτικές.

– Δικτυωτό πρότυπο.

– Απουσία ευρημάτων ασύμβατων με τη Συνήθη Διάμεση Πνευμονία (UIP).

– Εικόνα κηρήθρας (honeycombing) με ή χωρίς βρoγχεκτασίες εξ έλξεως.

Οταν αυτά τα ευρήματα συνοδεύονται από τα κλασικά συμπτώματα της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης και έχουν αποκλειστεί άλλες πιθανές αιτίες, ο ασθενής δεν χρειάζεται περαιτέρω έλεγχο.

Αν όμως η ακτινολογική εικόνα είναι άτυπη, ιδανικά συνιστάται χειρουργική βιοψία που θα γίνει σε δύο λοβούς του πνεύμονα (όχι στον μέσο και στη γλωσσίδα), εφόσον όμως το προσδοκώμενο όφελος υπερβαίνει τον κίνδυνο της χειρουργικής επέμβασης.

Αν υπάρχουν στην HRCT μόνο τα τρία πρώτα ευρήματα (δηλαδή απουσιάζει η εικόνα κηρήθρας), είναι πιθανή η διάγνωση και χρειάζεται διεπιστημονικό συμβούλιο, το οποίο θα αποφασίσει αν πρέπει να γίνει χειρουργική βιοψία.

Αν υπάρχουν άλλα ευρήματα (εντοπίσεις στα μέσα και ανώτερα πνευμονικά πεδία, περιβρογχοαγγειακή εντόπιση, εκτεταμένες αλλοιώσεις τύπου θολής υάλου, μικροοζίδια, διάχυτες κύστεις, εικόνα μωσαϊκού-παγίδευσης αέρα και πύκνωση σε βρογχοπνευμονικό τμήμα ή λοβό) τίθεται υπόνοια για άλλου τύπου διάμεση πνευμονοπάθεια.

Απαραίτητη η συνεργασία με τον ειδικό γιατρό
Για την ορθή διάγνωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης είναι απαραίτητη η συνεργασία ειδικού πνευμονολόγου, ακτινολόγου και παθολογοανατόμου (gold standard) στο πλαίσιο συμβουλίου πνευμονικής ίνωσης. Απαραίτητος είναι επίσης ο ειδικός θωρακοχειρουργός σε περιπτώσεις που απαιτείται βιοψία με ειδική τεχνική (VATS) και ενίοτε ο ειδικός ρευματολόγος.