Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία (ΟΜΛ)

Η λευχαιμία είναι μια αιματολογική κακοήθεια που χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό κυττάρων που παράγονται στον αιμοποιητικό μυελό των οστών. Η λευχαιμία διακρίνεται σε μυελογενή και λεμφογενή και καθένας από αυτούς τους τύπους διακρίνεται σε οξεία και χρονία. Οι οξείες λευχαιμίες προκαλούνται από την ταχεία αύξηση των ανώριμων μορφών κυττάρων (βλαστών) στον μυελό των οστών.

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ) χαρακτηρίζεται από την προσβολή των μυελικών κυττάρων που παράγουν τα κοκκιοκύτταρα, τα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια και αναγνωρίζονται 8 διαφορετικοί υπότυποι. Η μέση ηλικία διάγνωσης της νόσου είναι τα 70 έτη. Μολονότι η ακριβής αιτιολογία της λευχαιμίας είναι άγνωστη, ποικίλοι παράγοντες, όπως γενετικοί, περιβαλλοντικοί ή η χορήγηση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων έχουν κατά καιρούς ενοχοποιηθεί.

Οι λευχαιμίες προκύπτουν από μεταλλάξεις του DNA, είτε μέσω της ενεργοποίησης ογκογονιδίων είτε μέσω της απενεργοποίησης ογκοκατασταλτικών γονιδίων, με αποτέλεσμα τη μη ορθή ρύθμιση του κυτταρικού θανάτου. Τα συμπτώματα προκαλούνται κυρίως ως αποτέλεσμα της διήθησης του μυελού των οστών από τα λευχαιμικά κύτταρα και τη μη φυσιολογική παραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων, ερυθρών και αιμοπεταλίων, με αποτέλεσμα αναιμία, αιμορραγίες και λοιμώξεις.

Η διάγνωση βασίζεται στη γενική αίματος, στο μυελόγραμμα και στον ανοσοφαινότυπο για τον ακριβή καθορισμό του τύπου της λευχαιμίας. Απαραίτητες είναι και οι καρυοτυπικές και μοριακές μεταλλάξεις, οι οποίες καθορίζουν την πρόγνωση της οξείας λευχαιμίας και την επιλογή της πιο κατάλληλης θεραπείας. Πρωταρχικός στόχος της θεραπείας της οξείας λευχαιμίας είναι η καταστροφή όλων των λευχαιμικών κυττάρων από τον μυελό των οστών. Συνήθως, η θεραπεία εφόδου αποτελείται από συμβατικά κυτταροστατικά φάρμακα. Ακολουθεί θεραπεία εδραίωσης της ύφεσης. Στους νεότερους ασθενείς σημαντική θεραπευτική επιλογή αποτελεί και η αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η βαθύτερη κατανόηση της ετερογένειας και της πολυπλοκότητας του νοσήματος τα τελευταία χρόνια οδήγησε στην έγκριση 7 νέων στοχευμένων θεραπευτικών παραγόντων από τον Αμερικανικό Οργανισμό Φαρμάκων (midostaurin, gilteritinib, enasidenib, ivosidenib, glasdegib, venetoclax, gemtuzumab ozogamicin).

Οι παράγοντες αυτοί βελτίωσαν σημαντικά την έκβαση του νοσήματος ειδικά όταν συνδυάστηκαν με τα κλασικά χημειοθεραπευτικά σχήματα. Νέοι στοχευμένοι παράγοντες καθώς και θεραπείες που βασίζονται στα CAR T λεμφοκύτταρα μελετώνται αυτή τη στιγμή για την παραιτέρω βελτίωση της θεραπευτικής αντιμετώπισης του νοσήματος. Επομένως, αναμένουμε συνεχή βελτίωση της πρόγνωσης των ασθενών που πάσχουν από οξεία μυελογενή λευχαιμία.