Μονοκλωνική γαμμαπάθεια αδιευκρίνιστης σημασίας

Το ανοσοποιητικό σύστημα του ανθρώπου αποτελείται από τη φυσική και την ειδική ανοσία. Κύριοι τελεστές της ειδικής ανοσίας είναι τα Β- και Τ- λεμφοκύτταρα. Μια εξειδικευμένη ομάδα ώριμων Β- λεμφοκυττάρων ονομάζονται πλασματοκύτταρα και παράγουν αντισώματα, δηλαδή ειδικές πρωτεΐνες που στρέφονται εναντίον των παθογόνων παραγόντων. Η δυσλειτουργία των πλασματοκυττάρων έχει ως κλινικό αποτέλεσμα την εμφάνιση πλασματοκυτταρικών δυσκρασιών (δυσκρασία = κακή λειτουργία).

Η μονοκλωνική γαμμαπάθεια αδιευκρίνιστης σημασίας (ΜΓΑΣ) αποτελεί τη συχνότερη πλασματοκυτταρική δυσκρασία. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης τύπου IgG ή IgA ή IgM ή ελαφρών αλύσεων (κάπα ή λάμδα) στον ορό ή/και στα ούρα. Αυτή η παθολογική πρωτεΐνη είναι μονοκλωνική, δηλαδή ο κάθε ασθενής έχει κατά κανόνα μόνο ένα συγκεκριμένο τύπο ανοσοσφαιρίνης και εμφανίζεται συνήθως στην περιοχή των γ-σφαιρινών κατά την ηλεκτροφόρηση λευκωμάτων ορού, γι’ αυτό και ονομάζεται μονοκλωνική γαμμαπάθεια. Δεν προκαλεί και δεν σχετίζεται με άλλα συμπτώματα που μπορεί να υποδηλώνουν την ύπαρξη άλλων νοσημάτων όπως πολλαπλούν μυέλωμα, μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, αμυλοείδωση και άλλων σπανιότερων παθήσεων. Η συχνότητα της ΜΓΑΣ αυξάνεται με την ηλικία: υπολογίζεται στο 3,2% των ανθρώπων άνω των 50 ετών και στο 7,5% των 85 και άνω. Επιπλέον, είναι συχνότερη στους άνδρες και στη μαύρη φυλή. Η ΜΓΑΣ εμφανίζει επίσης αυξημένη συχνότητα σε ασθενείς με HIV λοίμωξη ή με αυτοάνοσες παθήσεις. Θεωρείται ότι τόσο γενετικοί όσο και περιβαλλοντικοί παράγοντες εμπλέκονται στην παθογένεια της νόσου, ωστόσο οι ακριβείς μηχανισμοί δεν έχουν διαλευκανθεί ακόμα. Ενας ασθενής με ΜΓΑΣ έχει 1% πιθανότητα κάθε έτος να εμφανίσει συμπτωματική νόσο με τη μορφή πολλαπλούν μυελώματος, μακροσφαιριναιμίας Waldenstrom, αμυλοείδωσης ή άλλου λεμφοϋπερπλαστικού νοσήματος. Ωστόσο, ο προσδιορισμός εξειδικευμένων βιοδεικτών και η αξιολόγησή των ασθενών σε εξειδικευμένα κέντρα μπορεί να προσφέρει εξατομικευμένες πληροφορίες σχετικά με την πρόγνωση.

Σύγχρονες μελέτες δείχνουν ότι η ΜΓΑΣ δεν πρέπει να θεωρείται πάντα άνευ σημασίας, καθώς μπορεί να σχετίζεται με νεφρική δυσλειτουργία, αυξημένο κίνδυνο θρομβώσεων, οστεοπόρωσης και ευπάθεια σε λοιμώξεις. Χρειάζεται ιδιαίτερη προσοχή να μη χορηγηθεί αντινεοπλασματική θεραπεία σε άτομα με ΜΓΑΣ που δεν παρουσιάζουν σαφή εξέλιξη σε κακοήθη πλασματοκυτταρική δυσκρασία. Συμπερασματικά, η ΜΓΑΣ αποτελεί σχετικά συχνή πάθηση στις μεγαλύτερες ηλικίες που δεν απαιτεί θεραπεία αλλά χρήζει συστηματικής παρακολούθησης σε εξειδικευμένα κέντρα.

Ο Θάνος Δημόπουλος είναι καθηγητής Θεραπευτικής Αιματολογίας – Ογκολογίας, πρύτανης του ΕΚΠΑ