ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΟΙ από 400 Έλληνες πάσχουν από πλαγία μυατροφική σκλήρυνση, τη νόσο
που έχει προσβάλει και τον διάσημο φυσικό Στίβεν Χόκιν. Η ασθένεια, της οποίας
οι αιτίες και η θεραπεία είναι άγνωστες, χαρακτηρίζεται από προοδευτική
παράλυση των μυών του σώματος, αλλά δεν επηρεάζει τον εγκέφαλο, με επακόλουθο
οι ασθενείς να έχουν πλήρη επίγνωση της κατάστασής τους.
Η ασθένεια αυτή δεν είναι η μόνη που προκαλεί ανήκεστες βλάβες στο σώμα,
αφήνοντας ανέπαφο τον εγκέφαλο. Η σκλήρυνση κατά πλάκας επίσης προκαλεί
σταδιακή παράλυση του σώματος αν και με πολύ βραδύτερο ρυθμό από όσο η
πλαγία μυατροφική σκλήρυνση. Παρόμοια είναι και η εξέλιξη διαφόρων άλλων
ασθενειών του νωτιαίου μυελού, όπως της αυχενικής μυελοπάθειας, της
συριγγομυελίας, της μυελίτιδας και της πολυριζονευρίτιδας. Η συχνότερη,
πάντως, αιτία παράλυσης του σώματος με διατήρηση της πνευματικής διαύγειας,
είναι τα κατάγματα των σπονδύλων, που τόσο συχνά συμβαίνουν στα τροχαία ή σε
άλλα ατυχήματα.
Όπως είπε στα «ΝΕΑ» η κ. Κλημεντίνη Καραγεωργίου, διευθύντρια του Νευρολογικού
Τμήματος του Περιφερειακού Γενικού Νοσοκομείου Αθηνών «Γεώργιος Γεννηματάς»,
«η πλαγία μυατροφική σκλήρυνση είναι μία δυσίατη νευρολογική ασθένεια και
πραγματικά προκαλεί έκπληξη το γεγονός πως ο Χόκιν πάσχει από αυτήν τόσα
χρόνια. Υποθέτω ότι έχει αναπτύξει μία σπάνια παραλλαγή της νόσου με πάρα πολύ
αργή εξέλιξη». Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, το μέσο προσδόκιμο
επιβίωσης των πασχόντων είναι 2 χρόνια μετά τη διάγνωση, αν και αρκετοί ζουν
ακόμα και για μια δεκαετία. Πολύ σπάνια, όμως, καταγράφονται περιπτώσεις όπως
αυτή του Χόκιν, στον οποίο έγινε διάγνωση της νόσου πριν από 36 ολόκληρα
χρόνια, όταν ήταν ακόμα 21 ετών. Από την ίδια ασθένεια, εξάλλου, πάσχει και ο
πρώην δικτάτορας Γιώργος Παπαδόπουλος, ο οποίος νοσηλεύεται εδώ και 1 ½ χρόνο
στο Λαϊκό Νοσοκομείο.
Η πλαγία μυατροφική σκλήρυνση, ή νόσος του Σαρκώ όπως είναι ευρύτερα γνωστή,
εκδηλώνεται αρχικά με δυσκινησία στο ένα χέρι: ο ασθενής μπορεί να
δυσκολεύεται να πιάσει ή να συγκρατήσει αντικείμενα, καθώς και να λυγίσει τα
δάκτυλά του. Καθώς περνούν οι εβδομάδες και οι μήνες, χάνει σταδιακά την
κινητικότητα και στο άλλο χέρι, καθώς και στα πόδια του, με τελικό επακόλουθο
την τετραπληγία. Πέρα από τους μυς που ελέγχουν την κίνηση, από την ασθένεια
προσβάλλονται επίσης οι μύες που ελέγχουν την ομιλία, την κατάποση και την
αναπνοή. Αντιθέτως, η νόσος δεν επηρεάζει τους μυς των ματιών και της
ουροδόχου κύστεως, ενώ ανέπαφες παραμένουν και οι πέντε αισθήσεις της αφής,
της γεύσης, της όρασης, της ακοής και της όσφρησης. Οι περισσότεροι ασθενείς
καταλήγουν τελικά από λοιμώξεις, όπως η ουρολοίμωξη και η πνευμονία, ενώ
μερικοί καταλήγουν όταν σταματήσουν να λειτουργούν οι αναπνευστικοί μύες τους.
Η διάγνωση της κατάστασης γίνεται με βάση τα συμπτώματα που έχει αναπτύξει ο
ασθενής, καθώς και με μία ειδική εξέταση που λέγεται ηλεκτρομυογράφημα.
Η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως σε ενήλικες ηλικίας 40 έως 75 ετών, αλλά έχουν
καταγραφεί ορισμένα κρούσματα και μεταξύ νεαρότερων ατόμων ακόμα και 20άρηδων.
Για την αντιμετώπιση της ασθένειας υπάρχει ένα μόνο φάρμακο, η ριλουζόλη. Το
φάρμακο αυτό καθυστερεί λίγο τη φθορά των μυών και αυξάνει το προσδόκιμο
επιβίωσης μετά τη διάγνωση κατά 3 έως 6 μήνες κατά μέσο όρο.
Η πλαγία μυατροφική σκλήρυνση είναι γνωστή από το 1869, όταν την
πρωτοπεριέγραψε ο Γάλλος νευρολόγος Ζαν-Μαρτέν Σαρκό. Ωστόσο, ακόμα δεν έχει
βρεθεί ο λόγος που εντελώς ξαφνικά ο οργανισμός αρχίζει να αυτοκαταστρέφεται,
για αυτό και δεν έχει βρεθεί κάποια θεραπεία.
