Αν και η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (ΙΠΙ) εξ ορισμού είναι μία ασθένεια αγνώστου αιτιολογίας, έχουν περιγραφεί ορισμένοι παράγοντες κινδύνου οι οποίοι φαίνεται να ευνοούν την εμφάνισή της, αν και οι υπαίτιοι βιολογικοί μηχανισμοί παραμένουν προς το παρόν άγνωστοι.

Οι παράγοντες αυτοί είναι οι εξής:

* Κάπνισμα. Σχετίζεται ισχυρά με τη νόσο, ιδίως σε ασθενείς οι οποίοι κάπνιζαν τουλάχιστον ένα πακέτο τσιγάρα την ημέρα επί περισσότερα από 20 χρόνια. Η συσχέτιση τσιγάρου-ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης ισχύει και για όσους έχουν οικογενειακό ιστορικό της νόσου.

* Έκθεση σε περιβαλλοντικούς παράγοντες. Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση σχετίζεται με πλήθος περιβαλλοντικών εκθέσεων. Σημαντική αύξηση του κινδύνου εμφάνισής της έχει παρατηρηθεί σε άτομα που εκτίθενται στη σκόνη που εκλύεται κατά την επεξεργασία μετάλλων (όπως ο ορείχαλκος, ο μόλυβδος και ο χάλυβας) και ξύλων (π.χ. του πεύκου), ενώ έχει σχετισθεί με εκθέσεις σε αέρια και σκόνες σε επαγγέλματα όπως οι αγροτικές εργασίες, η πτηνοτροφία, η κτηνοτροφία, η κομμωτική και η κοπή και το γυάλισμα πέτρας. Σε μελέτες με βιοψίες στους λεμφαδένες πασχόντων από τη νόσο έχουν ανιχνευθεί αυξημένα επίπεδα διαφόρων ανόργανων μορίων, αλλά αυτό δεν αποδεικνύει πως τα συγκεκριμένα μόρια αποτελούσαν την αιτία της νόσου.

* Ιογενείς λοιμώξεις. Αρκετές μελέτες έχουν διερευνήσει τον πιθανό ρόλο των χρόνιων ιογενών λοιμώξεων στην πρόκληση ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης. Οι περισσότερες έχουν εστιασθεί στον ιό της ηπατίτιδας C και στον ιό Έπσταϊν-Μπαρ (EBV) και στην πλειονότητα των περιπτώσεων υποδηλώνουν ότι μάλλον υπάρχει θετική συσχέτιση και με τους δύο (λ.χ. στους πνεύμονες πασχόντων από ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση έχουν εντοπιστεί τόσο η πρωτεϊνη όσο και το DNA του EBV). Κάποιες μελέτες έχουν δείξει πως ίσως εμπλέκεται και ο κυτταρομεγαλοϊός.

* Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Αρκετές μελέτες έχουν υποδηλώσει ότι η μακροχρόνια γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση αυξάνει τον κίνδυνο για εμφάνιση ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, επειδή συνοδεύεται από χρόνια εισρόφηση μικρής ποσότητας γαστρικού περιεχομένου στους πνεύμονες, που έχει ως συνέπεια τον συνεχή μικροτραυματισμό τους. Άλλες μελέτες έχουν δείξει πως η πλειονότητα των πασχόντων από πνευμονική ίνωση έχουν γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, αλλά σχεδόν οι μισοί δεν παρουσιάζουν τα τυπικά συμπτώματά της (π.χ. καούρες, αναγωγές, βράγχος φωνής, βήχας στην κατάκλιση).

* Γενετικοί παράγοντες. Αν και αντιπροσωπεύουν λιγότερο από το 10% των συνολικών κρουσμάτων, έχουν αναφερθεί οικογενείς μορφές ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, δηλαδή μορφές που επηρεάζουν δύο ή περισσότερα μέλη της ίδιας οικογένειας. Οι οικογενείς μορφές μπορεί να εκδηλωθούν σε νεότερη ηλικία από την κλασική ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση.

Συχνότητα

500 διαγνωσμένοι ασθενείς με ΙΠΙ στα κέντρα αναφοράς

1.000 ασθενείς σε γενικούς γιατρούς

1.500 τουλάχιστον όσοι δεν έχουν διαγνωστεί ακόμα

Ηλικία

73% των ασθενών έχουν ηλικία άνω των 65 ετών

Θνησιμότητα

70-80% στην 5ετία δίχως την κατάλληλη θεραπεία

Info

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση:

* Δεν είναι μεταδοτική

* Δεν είναι κακοήθης (καρκίνος)