Ξεκλειδώνοντας τα μυστικά του καρκίνου του Στηβ Τζόμπς

«Συμπεριφέρονται παρασιτικά, όπως ο κούκος που πετάει ένα αυγό από μια ξένη φωλιά για να βάλει το δικό του. Ανάλογα με τις διαθέσεις τους, ακόμα και οι πιο νωχελικοί όγκοι θα παραγκωνίσουν τελικώς όργανα που είναι απαραίτητα στο σώμα για να διατηρήσει ενωμένες τη σάρκα και την ψυχή του. Και αν δεν τους αντιληφθεί κανείς αρκετά γρήγορα, θα έχει κάνει τραγικό λάθος».

Μ’ αυτό τον γλαφυρό τρόπο περιέγραφε το 2000 ο σερ Πίτερ Στόθαρντ, πρώην διευθυντής των «Τάιμς» του Λονδίνου, την μάχη που έδινε με έναν νευροενδοκρινή όγκο του παγκρέατος, τον οποίο θα χρειαζόταν δέκα μήνες για να νικήσει.

Μία δεκαετία αργότερα, σε άρθρο του στην βρετανική εφημερίδα «Ντέιλι Μέιλ», μιλούσε για την περιπέτειά του, σε μία προσπάθεια να αυξήσει την ενημέρωση για τη νόσο.

«Δεν ήταν εύκολο για εμένα να ανακαλύψω πως πάσχω από αυτό τον σιωπηρό καρκίνο. Εκείνη την εποχή οι γιατροί δεν τον είχαν ξανακούσει στη ζωή τους. Οι καλύτεροι χημειοθεραπευτές δεν είχαν κανένα όπλο στα χέρια τους για να τον συρρικνώσουν. Οι κορυφαίοι χειρουργοί δεν τον αφαιρούσαν εάν πρώτα δεν συρρικνωνόταν», έγραφε.

«Το ρουά ματ έμοιαζε αναπόφευκτο για μένα – και όχι με πολλές κινήσεις.

»Ούτε στο Τέξας βρήκα χειρουργό πρόθυμο να βγάλει από μέσα μου τον όγκο. Όμως στο Χιούστον, ένας ογκολόγος μου είπε πως, αν ήμουν ασθενής του, θα μου έδινε ένα κοκτέιλ φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένου ενός που δεν υπήρχε στο Λονδίνο, μήπως και με έπιανε… Δεν είχα και πολλές επιλογές.

»Έπειτα από έξι μήνες περίεργης ψυχολογίας, είδαμε τον όγκο να συρρικνώνεται πέρα από κάθε προσδοκία. Ύστερα από 13 ώρες εγχείρησης από τον Κρις Ράσελ για να τον αφαιρέσει και δύο μήνες ανάρρωσης, ήμουν πίσω στο γραφείο μου σαν να μην είχε συμβεί τίποτα».

Ο Στηβ Τζομπς, ο συνιδρυτής της Apple, δεν ήταν τόσο τυχερός: έχασε τη μάχη με τον δικό του παγκρεατικό νευροενδοκρινή όγκο το 2011, σε ηλικία μόλις 56 ετών – ίσως διότι καθυστέρησε την εγχείρηση, έως ότου βεβαιωθεί πως ήταν η μόνη και ενδεδειγμένη επιλογή.

Τι είναι οι νευροενδοκρινείς όγκοι

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι είναι μία περίεργη οντότητα. Θεωρητικά, μπορεί να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα επειδή αναπτύσσονται σε κύτταρα του ενδοκρινικού (ορμονικού) συστήματος, τα οποία υπάρχουν παντού.

Μερικές φορές οι όγκοι είναι λειτουργικοί, δηλαδή παράγουν ουσίες οι οποίες προκαλούν συμπτώματα αναλόγως με το σημείο όπου έχουν αναπτυχθεί. Συνήθως, όμως, είναι ανενεργοί, με αποτέλεσμα να μεγαλώνουν σιγά-σιγά και, το χειρότερο, «σιωπηλά» έως ότου δώσουν μεταστάσεις.

Αν και υπάρχουν πολλοί τύποι των NETs ή ΝΕΝ, όπως είναι γνωστοί οι όγκοι, οι περισσότεροι παρουσιάζονται στο γαστρεντερικό σύστημα (έντερα και πάγκρεας) και στους πνεύμονες. Άλλες συνηθισμένες θέσεις εμφάνισης είναι στην υπόφυση του εγκεφάλου, στον θυρεοειδή και τους παραθυρεοειδείς αδένες και στα επινεφρίδια.

Οι πρώτοι ΝΕΤ που περιγράφηκαν στην ιστορία της Ιατρικής ήταν όγκοι του γαστρεντερικού, που είναι και οι συχνότεροι. Όπως εξηγείο κ. Γρηγόρης Καλτσάς, αναπληρωτής καθηγητής Ενδοκρινολογίας στο Πανεπιστήμιο Αθηνών και επικεφαλής του Ενδοκρινολογικού Τμήματος στο «Λαϊκό» Νοσοκομείο, «αρχικά είχε θεωρηθεί πως οι όγκοι αυτοί έχουν καλή βιολογική συμπεριφορά με σύγκριση με τους κλασικούς και γι’ αυτό τους αποκαλούσαν καρκινοειδή και όχι καρκίνους».

Ωστόσο, οι επιστήμονες γνωρίζουν σήμερα πως όλοι οι ΝΕΤ είναι δυνητικά κακοήθεις. Το πόσο επιθετικοί, όμως, θα είναι «εξαρτάται από τον ιστό προέλευσης και τα εγγενή χαρακτηριστικά του όγκου», προσθέτει.

Οι ΝΕΤ ανήκουν στους σπάνιους καρκίνους, αφού σε ετήσια βάση καταγράφονται πέντε κρούσματα ανά 100.000 πληθυσμού. Όμως ο αριθμός αυτός αυξάνεται διαρκώς και πλέον είναι τετραπλάσιος απ’ ό,τι πριν από 30 χρόνια.

Γιατί συμβαίνει αυτό, ουδείς γνωρίζει. Όπως ακριβώς ουδείς γνωρίζει την ακριβή αιτιολογία τους: τα υπάρχοντα δεδομένα συγκλίνουν πως οφείλονται σε ένα «μίγμα» γενετικών μεταλλάξεων με κληρονομικούς παράγοντες σε κάποιες (λίγες) περιπτώσεις και ίσως με ορισμένες συνήθειες του τρόπου ζωής όπως η κατάχρηση αλκοόλ (για τους ΝΕΤ του γαστρεντερικού) και το κάπνισμα (για τους ΝΕΤ του πνεύμονα).

Λιγότερο επικίνδυνοι, αλλά όχι αθώοι

Τους ΝΕΤ του γαστρεντερικού περιέγραψε πρώτος το 1907 ένας γερμανός παθολόγος που λεγόταν Ζίγκφριντ Όμπερντορφερ και παρατήρησε πως μικροί όγκοι του εντέρου διέφεραν από τους κλασικούς καρκίνους και αναπτύσσονταν πάρα πολύ αργά.

Δυστυχώς, όμως, ο συνδυασμός της τόσο αργής ανάπτυξης, με την σπανιότητά τους και το ότι τα συμπτώματά τους συχνά αλληλλοεπικαλύπτονται με εκείνα συνηθισμένων νοσημάτων (ένας ΝΕΤ του εντέρου, λ.χ., συχνά προκαλεί διάρροια, η οποία όμως είναι σύμπτωμα πολλών άλλων παθήσεων όπως το σύνδρομο του ευερέθιστου εντέρου), έχει ως συνέπεια να γίνονται λάθος διαγνώσεις και να περνούν οι όγκοι επί χρόνια απαρατήρητοι.

Μάλιστα πολλές περιπτώσεις γίνονται αντιληπτές με καθυστέρηση 5 έως 7 ετών, όταν πια ο ασθενής έχει προχωρημένη νόσο, δηλαδή μεταστάσεις, κατά τον αναπληρωτή καθηγητή Γρηγόρη Καλτσά.

Αυτό συνέβη στην περίπτωση ενός πολύ δημοφιλούς και ταλαντούχου παίκτη του snooker, του Πολ Χάντερ, ο οποίος είχε διαγνωσθεί με μία σειρά από εντερικούς ΝΕΤ το 2005 και πέθανε ένα χρόνο αργότερα, πέντε ημέρες πριν από τα 28^α γενέθλιά του.

Και αυτή είναι μία ακόμα ιδιαιτερότητα των ΝΕΤ του γαστρεντερικού: οι πάσχοντες από αυτούς έχουν σχετικά υψηλότερο κίνδυνο για ανάπτυξη πολλαπλών όγκων του ίδιου συστήματος, ενώ σε πολλές περιπτώσεις αναπτύσσουν και περισσότερους του ενός ΝΕΤ, κατά τον κ. Καλτσά.

Παρ’ όλα αυτά, συνήθως (αλλά όχι πάντοτε) οι ΝΕΤ δεν είναι τόσο επιθετικοί καρκίνοι όσο οι κλασσικοί που όλοι γνωρίζουμε. «Ακόμα και ασθενείς που διαγιγνώσκονται με μεταστάσεις στους λεμφαδένες και κυρίως στο ήπαρ, έχουν υψηλά ποσοστά επιβίωσης σε σχέση με άλλους καρκίνους αντίστοιχης έκτασης», λέει ο κ. Καλτσάς, προσθέτοντας πως περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς με μεταστάσεις ζουν επί τουλάχιστον πέντε χρόνια με τη νόσο τους.

Πολλοί, εξάλλου, είναι εκείνοι που ξεπερνούν την 10ετία. Ο Στηβ Τζομπς, λ.χ., έζησε επτά χρόνια έπειτα από την αρχική διάγνωση, αλλά ο Πίτερ Στόθαρντ, ο οποίος σήμερα είναι διευθυντής του λογοτεχνικού ενθέτου των «Τάιμς», έχει ξεπεράσει τα 14 χρόνια.

Σειρά εξετάσεων

Το ποιοι ασθενείς θα έχουν καλή πρόγνωση και ποιοι λιγότερο καλή, καθορίζεται κυρίως από τον ιστό από τον οποίο προέρχεται ο όγκος, από την έκταση της νόσου (από το αν δηλαδή θα γίνει αντιληπτός ο όγκος νωρίς ή σε προχωρημένο στάδιο) και από τον ρυθμό πολλαπλασιασμού των κυττάρων του.

Όλ’ αυτά θα πρέπει να καθοριστούν με μία σειρά από εξετάσεις, από τα ευρήματα των οποίων εξαρτάται και η θεραπεία που προτείνεται σε κάθε ασθενής. Η αλήθεια είναι πως η διάγνωση, η επιλογή της θεραπείας και η παρακολούθηση των ασθενών απαιτεί εξειδικευμένα κέντρα στα οποία υπάρχει ολόκληρη ομάδα ειδικοτήτων, αποτελούμενη από πυρηνικούς γιατρούς, χειρουργούς, ογκολόγους, ηπατολόγους, παθολογοανατόμους, ακτινολόγους και φυσικά ενδοκρινολόγους.

Ωστόσο τέτοια κέντρα (centers of excellence) δεν υπάρχουν προς το παρόν στη χώρα μας, λέει ο κ. Καλτσάς. Ούτε υπάρχει ομάδα αλληλοβοήθειας ασθενών ή νοσηλεύτρια εντεταλμένη με τη φροντίδα τους. Υπάρχει όμως το αμέσως επόμενο καλύτερο: Ιατρεία Νευροενδοκρινών Όγκων, όπως αυτό στο Λαϊκό υπό τον κ. Καλτσά, ο οποίος είναι μέλος της Συμβουλευτικής Επιτροπής της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Νευροενδοκρινών Όγκων (ENETS).

Η διάγνωση γίνεται με βάση την συμπτωματολογία του ασθενούς (όταν αυτή είναι χαρακτηριστική και οφείλεται στην παραγωγή κάποιας ορμόνης από τον όγκο), διάφορες ειδικές ή γενικές εξετάσεις αίματος, απεικονιστικές μεθόδους (λ.χ. αξονικές, σπινθηρογραφήματα) και βιοψίες.

Στόχος η καλή ποιότητα ζωής

Στόχος της θεραπείας είναι η εκρίζωση της νόσου (με την εγχείρηση, όταν είναι εφικτό), ο έλεγχος του εκκριτικού συνδρόμου (δηλαδή της παραγωγής ορμονών από τους όγκους, όταν αυτή υπάρχει), η αποτροπή της επέκτασης της νόσου (όταν δεν είναι δυνατή η χειρουργική αφαίρεση) και, φυσικά, η διατήρηση της ποιότητας της ζωής των ασθενών.

«Ο τελευταίος στόχος είναι ιδιαίτερα σημαντικός, ακριβώς επειδή οι άρρωστοι αυτοί επιβιώνουν για μεγάλα χρονικά διαστήματα ακόμα κι αν έχουν εκτεταμένη νόσο», τονίζει ο κ. Καλτσάς.

Και συνεχίζει: «Η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική αφαίρεση των όγκων, ακόμα και αν υπάρχουν μεταστάσεις, διότι ο στόχος ευθύς εξ αρχής είναι η πλήρης αφαίρεση των καρκινικών κυττάρων και ει δυνατόν η ίαση. Εγχείρηση συνιστάται επίσης για την αφαίρεση των ηπατικών μεταστάσεων όταν είναι εφικτό, καθώς και όταν ένας ασθενής έχει εκτεταμένη νόσο που δεν ελέγχεται φαρμακευτικά. Τέλος συνιστάται και παρηγορητικά, δηλαδή για να βελτιωθεί η ποιότητα της ζωής του πάσχοντος, ανεξαρτήτως από το αν υπάρχουν πιθανότητες ιάσεως».

Από κει και πέρα το φαρμακευτικό οπλοστάσιο των ΝΕΤ του γαστρεντερικού συμπεριλαμβάνει αρκετά φάρμακα, όπως ανάλογα σωματοστατίνης (octreotide, lanreotide), χημειοθεραπεία (στρεπτοζοτοκίνη, τεμοζολομίδη, πλατίνες), στοχεύουσες θεραπείες (sunitinib, everolimus), ακτινοθεραπείες, ακόμα και φάρμακα κατά του πεπτικού έλκους για μερικούς ΝΕΤ του γαστρεντερικού.

Το τι απ’ όλα θα χορηγηθεί σε κάθε ασθενή, αποφασίζεται κατά περίπτωση.