Πρόσωπο «πρησμένο» και κόκκινο, λίπος που συσσωρεύεται στον αυχένα και την κοιλιά , δέρμα λιπαρό, τριχοφυϊα αυξημένη…
Όποιος έχει ακολουθήσει για καιρό θεραπεία με «κορτιζόνη» ξέρει καλά πως μπορεί να αλλάξει μέσα σε λίγους μήνες την εμφάνισή του και πόσο πολύ πρέπει να προσέχει τη διατροφή του, αποφεύγοντας εντελώς τη ζάχαρη και το αλάτι.
Οι συστάσεις αυτές δεν είναι διόλου τυχαίες. Οι γιατροί ξέρουν καλά ότι παρότι ο οργανισμός χρειάζεται συγκεκριμένες ποσότητες από αυτή την ορμόνη για να λειτουργεί ομαλά, οι υπερβολικές ποσότητές της μπορούν με τον καιρό να του δημιουργήσουν πρόβλημα – και οι αλλαγές στην εμφάνιση μάλλον δεν είναι το χειρότερο που μπορεί να του συμβεί.
Η κορτιζόλη, όπως λέγεται επιστημονικά η φυσική «κορτιζόνη» του οργανισμού, παράγεται από τα επινεφρίδια – τους μικρούς αδένες που «κάθονται» πάνω στους νεφρούς.
Η ορμόνη αυτή επιδρά σε όλους σχεδόν τους ιστούς του σώματος και έχει καθοριστική σημασία για την επιβίωση. Η παραγωγή της δεν είναι σταθερή: τα υψηλότερα επίπεδά της παράγονται τις πρωινές ώρες, ενώ όταν κοιμόμαστε είναι πολύ χαμηλή.
Όταν ένας άνθρωπος πάσχει από νοσήματα που κατά κανόνα προκαλούν φλεγμονή, όπως είναι το άσθμα, η αρθρίτιδα, οι φλεγμονώδεις νόσοι του εντέρου κ.ά. μπορεί να χρειασθεί μακροχρόνια αγωγή με κορτικοστεροειδή, δηλαδή με φάρμακα που περιέχουν συνθετικές μορφές κορτιζόλης και είθισται να αποκαλούνται από τον κόσμο ως «κορτιζόνη».
Όταν οι λαμβανόμενες δόσεις είναι πολύ υψηλές και η θεραπεία διαρκεί επί πολλούς μήνες ή χρόνια, υπάρχει (μικρός) κίνδυνος να δημιουργηθούν διάφορα προβλήματα, τα οποία όταν είναι πολλαπλά σε έναν άνθρωπο μπορεί να σηματοδοτούν ένα σύνδρομο άγνωστο στο ευρύ κοινό: το σύνδρομο Cushing.
Όπως εξηγεί ο ενδοκρινολόγος Στυλιανός Τσαγκαράκης, συντονιστής διευθυντής του Τμήματος Ενδοκρινολογίας & Διαβητολογικού Κέντρου του Νοσοκομείου «Ευαγγελισμός», το σύνδρομο αυτό έχει πολλά συμπτώματα και κλινικές εκδηλώσεις, από την εναπόθεση λίπους στο πρόσωπο, τον λαιμό, τον κορμό και την κοιλιά έως την μυϊκή αδυναμία, τους εύκολους μώλωπες, τα αυτόματα (χωρίς εξωτερικό αίτιο) κατάγματα στις πλευρές ή τους σπονδύλους, την οστεοπόρωση, ακόμα και την υπέρταση ή τον σακχαρώδη διαβήτη.
Μπορεί ακόμα να προκαλέσει διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, να δυσχεράνει την επούλωση των πληγών και να επιφέρει προβλήματα μνήμης και προσοχής.
Στην πραγματικότητα, ο κατάλογος των δυνητικών συνεπειών συμπεριλαμβάνει δεκάδες προβλήματα, ακριβώς επειδή η κορτιζόλη επηρεάζει ολόκληρο τον οργανισμό.
«Ουσιαστικά το σύνδρομο Cushing είναι το σύνολο των συμπτωμάτων και κλινικών εκδηλώσεων που προκαλείται από την υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης στον οργανισμό», λέει ο κ. Τσαγκαράκης. «Πολλοί ασθενείς έχουν σύνδρομο Cushing επειδή παίρνουν “κορτιζόνη” για τη θεραπεία διαφόρων ασθενειών – και αυτή είναι η εξωγενής αιτία του».
Ενδογενής αιτία
Τα υψηλά επίπεδα κορτιζόλης στον οργανισμό, όμως, δεν οφείλονται μόνο στην λήψη μεγάλων ποσοτήτων «κορτιζόνης» για λόγους υγείας. Υπάρχει περίπτωση να προκαλούνται από ενδογενείς αιτίες: την υπερπαραγωγή κορτιζόλης από τα ίδια τα επινεφρίδια.
Από τις ενδογενείς αιτίες, η πιο συχνή είναι η ασθένεια που οι γιατροί αποκαλούν νόσο Cushing. Πρόκειται για μία σπάνια ενδοκρινολογική ασθένεια που προσβάλλει 1 έως 3 ανθρώπους ανά εκατομμύριο πληθυσμού, ανιχνεύεται πιο συχνά στις γυναίκες και μάλιστα τις νεαρές (ιδίως στις ηλικίες 25 έως 45 ετών), και προκαλείται από όγκους στην υπόφυση του εγκεφάλου, οι οποίοι στην συντριπτική τους πλειονότητα είναι καλοήθεις.
Η υπόφυση είναι ένας μικρός αδένας που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου και εκκρίνει μία σειρά από ορμόνες που επηρεάζουν σχεδόν όλες τις λειτουργίες του οργανισμού. Από τις ορμόνες αυτές, εκείνη που ρυθμίζει τη λειτουργία των επινεφριδίων και την φυσική παραγωγή κορτιζόλης από τον οργανισμό είναι η ACTH (φλοιοεπινεφριδιοτρόπος ορμόνη).
Όταν ένας άνθρωπος έχει νόσο του Cushing, ο καλοήθης όγκος στον εγκέφαλό του (λέγεται αδένωμα) υπερπαράγει αυτή την ορμόνη και έτσι υπάρχει υπερπαραγωγή κορτιζόλης από τα επινεφρίδια.
Αν και η ύπαρξη αδενώματος στην υπόφυση είναι πάρα πολύ συχνή (υπολογίζεται ότι τέτοιον καλοήθη όγκο έχει ο ένας στους δέκα ανθρώπους), ελάχιστοι είναι εκείνοι που εκδηλώνουν νόσο Cushing εξαιτίας της.
Μία ακόμα πιο σπάνια ενδογενής αιτία του συνδρόμου Cushing είναι η ύπαρξη ενός καλοήθους ή κακοήθους όγκου (καρκίνου) στο επινεφρίδιο ή πολλαπλών μικρών όγκων σε αυτό.
Παρά το ότι το ενδογενές σύνδρομο Cushing θεωρείται σχετικά σπάνιο, εντούτοις σε πρόσφατες μελέτες «έχει διαπιστωθεί σύνδρομο Cushing στο 1-5% των ασθενών με παχυσαρκία και σακχαρώδη διαβήτη τύπου 2, καθώς και σε σημαντικά ποσοστά (μέχρι 10%) των ασθενών με καταγματική οστεοπόρωση», διευκρινίζει ο κ. Τσαγκαράκης.
Έγκαιρη διάγνωση
Τόσο στο σύνδρομο όσο και στη νόσο Cushing το σημαντικό είναι να γίνει έγκαιρη διάγνωση, διότι τα προβλήματα που αντιμετωπίζουν οι ασθενείς (λ.χ. υπέρταση, διαβήτης, παχυσαρκία) είναι σοβαρά και, αν αφεθούν ανεξέλεγκτα, απειλητικά για τη ζωή, προειδοποιεί ο κ. Τσαγκαράκης.
Η διάγνωση γίνεται με μία σειρά από εξειδικευμένες εξετάσεις, οι οποίες συνήθως συνιστώνται σε όσους έχουν πολλαπλά νοσήματα ασυνήθιστα για την ηλικία τους (όπως οστεοπόρωση και υπέρταση σε νεαρή ηλικία), στα παιδιά που δεν ψηλώνουν ομαλά και ταυτοχρόνως παχαίνουν, σε όσους έχουν μάζες (τυχαιώματα) στα επινεφρίδιά τους και, φυσικά, σε όσους παρουσιάζουν χαρακτηριστικά συμπτώματα του συνδρόμου (όπως οι εύκολοι μώλωπες).
Αναλόγως με την αιτία της αυξημένης κορτιζόλης στον οργανισμό, γίνεται και η κατάλληλη θεραπεία (λ.χ. μπορεί να απαιτηθεί τροποποίηση της αγωγής με την «κορτιζόνη», να γίνει χειρουργική επέμβαση για το αδένωμα στην υπόφυση ή στο επινεφρίδιο ή να χορηγηθούν ειδικά φάρμακα ανάλογα με τα συμπτώματα του ασθενούς).
