Η πνευμονική υπέρταση δεν έχει καμιά απολύτως σχέση με την αρτηριακή υπέρταση. Αρτηριακή υπέρταση είναι η αύξηση της πίεσης του αίματος μέσα στις αρτηρίες ολοκλήρου του σώματος εκτός από τις αρτηρίες των πνευμόνων. Αντίθετα, η πνευμονική υπέρταση αφορά μόνον τις αρτηρίες των πνευμόνων όταν ανεβαίνει η πίεση του αίματος σε αυτές λόγω καταστροφής του τοιχώματός τους. Οι αρτηρίες των πνευμόνων αντιδρούν διαφορετικά από τις υπόλοιπες αρτηρίες του σώματος. Η ελάττωση π.χ. του οξυγόνου του αίματος προκαλεί αγγειοδιαστολή των αρτηριών του σώματος, ενώ προκαλεί αγγειοσυστολή των αρτηριών των πνευμόνων. Ετσι απλά εξηγείται γιατί η ανάβαση σε ένα ψηλό βουνό με ύψος άνω των 1.000 μέτρων, όπου ο ατμοσφαιρικός αέρας έχει χαμηλότερη περιεκτικότητα σε οξυγόνο, δημιουργεί συνθήκες αγγειοδιαστολής στα περιφερικά αγγεία με αποτέλεσμα να ελαττώνεται η αρτηριακή πίεση, ενώ προκαλεί αγγειοσύσπαση των πνευμονικών αγγείων με αποτέλεσμα να αυξάνεται η πνευμονική πίεση.
Η φυσιολογική πίεση του αίματος μέσα στις αρτηρίες των πνευμόνων δεν ξεπερνά τα 20-25 mmHg. Οι συνηθέστερες αιτίες που δημιουργούν πνευμονική υπέρταση είναι:
- Χρόνιες παθήσεις των πνευμόνων όπως η χρόνια βρογχίτιδα που οδηγεί σε χρόνια αποφρακτική νόσο των πνευμόνων καθώς και η ίνωση του πνεύμονα. Σημαντικοί παράγοντες στην επιδείνωση της κατάστασης του αρρώστου αποτελούν οι λοιμώξεις και το κάπνισμα.
- Οι παθήσεις των φλεβών των ποδιών όπως οι κιρσοί, οι θρομβώσεις και οι θρομβοφλεβίτιδες. Μικροί θρόμβοι που δημιουργούνται μέσα στις φλέβες μπορούν να αποκολληθούν και να δημιουργήσουν έμβολα που με την κυκλοφορία του αίματος φθάνουν μέχρι τις μικρές αρτηρίες των πνευμόνων, τις φράζουν και τις καταστρέφουν με αποτέλεσμα να αυξάνεται η πίεση του αίματος μέσα στις αρτηρίες των πνευμόνων.
- Χρόνιες παθήσεις της καρδιάς, όπως η στένωση ή η ανεπάρκεια της μιτροειδούς καθώς και η καρδιακή ανεπάρκεια. Οι παθήσεις αυτές προκαλούν αύξηση της πίεσης μέσα στην καρδιά (αρ. κόλπος) και μεταδίδονται μέχρι τις φλέβες και τις αρτηρίες των πνευμόνων.
- Ορισμένες συγγενείς καρδιοπάθειες, όπως π.χ. η μεσοκοιλιακή επικοινωνία και ο ανοικτός βοτάλειος πόρος όταν οι βλάβες είναι μεγάλες.
- Πνευμονική υπέρταση παρατηρείται ως παρενέργεια ορισμένων ουσιών όπως τα ανορεξιογόνα φάρμακα κατά της παχυσαρκίας καθώς και η χρήση κοκαΐνης.

Ξεχωριστή περίπτωση αποτελεί η ιδιοπαθής πνευμονική υπέρταση. Δημιουργείται από άγνωστα αίτια και είναι πρακτικά ανίατη, όμως είναι αντιμετωπίσιμη.